www.wp.pl dzieci.pl

zapomniałem hasła » Nie masz konta? Załóż je »

choroby wieku dziecięcego

Choroba wiecznie głodnych

Dzieci.pl 2015-10-14 14:19 1 opinii

Zespół Pradera-Williego to choroba, której podstawowym objawem jest głód nie do zaspokojenia. Chore dziecko nie ma nad nim kontroli.

Choroba wiecznie głodnych

Zespół Pradera-Williego zdarza się raz na 15 tys. urodzeń i dotyka dzieci obojga płci, niezależnie od rasy. Jest to choroba o podłożu genetycznym, za którą odpowiada specyficzne uszkodzenie ojcowskiego chromosomu 15.
Hiperfagia, bo tak medycznie nazywa się niezaspokajalny głód, jak łatwo przewidzieć, prowadzi u osób z zespołem Pradera-Williego do otyłości, która staje się szybko największym problemem medycznym w tej chorobie. Bardzo często jest to tzw. otyłość olbrzymia (gdy wskaźnik BMI przekracza wartość 45).

Drugim charakterystycznym objawem jest bardzo niski wzrost, wynikający z niedoborów hormonu wzrostu oraz hipotonia (obniżone napięcie mięśniowe), które obserwuje się już u niemowląt. Hipotonii towarzyszy bardzo niska masa mięśni w stosunku do rozrośniętej masy tkanki tłuszczowej.
Dzieci z zespołem Pradera-Williego mają stosunkowo małe stopy i dłonie, a ich kości są kruche i łamliwe. Charakterystyczna dla dzieci dotkniętych tą chorobą jest bardzo jasna karnacja oraz białe lub siwe włosy, co zwraca na nie uwagę i od najmłodszych lat „naznacza je” społecznie.

Część osób z zespołem Pradera-Williego może mieć podwyższony próg bólu. Oznacza to, że w sytuacjach, które u innych dzieci wywołają płacz, dziecko chore nie będzie czuło dyskomfortu związanego z silnym bólem. Ta informacja jest ważna dla rodziców, którzy muszą obserwować dziecko uważnie, bowiem wysoki próg odczuwania w pewnych przypadkach może maskować istniejące problemy zdrowotne.
W wyniku zaburzeń pracy podwzgórza osoby z zespołem Pradera-Williego mogą mieć obniżoną lub podwyższoną temperaturę ciała. Częstym problemem jest także niezwykle gęsta ślina. Może ona utrudniać niekiedy prawidłową pracę dróg oddechowych. Gęsta ślina oznacza niestety także większą podatność na próchnicę oraz szybszą utratę uzębienia.
Tyle o zaburzeniach w funkcjonowaniu organizmu. Zespołowi Pradera-Williego prawie zawsze towarzyszy opóźnienie umysłowe. Dziecko dotknięte tą chorobą może mieć utrudnioną zdolność uczenia się, opóźniony rozwój mowy, niską ogólną samoocenę, cierpieć z powodu niestabilności emocjonalnej....

Oto objawy, które są charakterystyczne dla dzieci z zespołem Pradera-Williego w różnych okresach życia.
W okresie prenatalnym i niemowlęcym:
• obniżone napięcie mięśniowe, objawiające się słabymi ruchami płodu, brakiem postępu akcji porodowej,
• brak odruchu ssania, trudności w jedzeniu,
• opóźniony rozwój psychoruchowy,
• wnętrostwo u chłopców (niezstąpienie jąder).

W wieku 2-3 lat:
• niepohamowany apetyt,
• nadwaga, otyłość,
• zwężone czoło,
• skośnie ustawione szpary powiekowe,
• zez,
• małe i trójkątne usta,
• wąska górna warga.

Polub dzieci.pl na Facebooku