www.wp.pl dzieci.pl

zapomniałem hasła » Nie masz konta? Załóż je »

choroby wieku dziecięcego

Zespół Dandy-Walkera – zaburzenie utrudniające rozwój mózgu

Dzieci.pl 2015-10-28 09:19 0 opinii

Dziecko nie może nauczyć się chodzić, ma zaburzenia równowagi, często wymiotuje, a jego główka robi się nieproporcjonalnie duża – to mogą być objawy zespołu Dandy-Walkera.

Zespół Dandy-Walkera – zaburzenie utrudniające rozwój mózgu

To jedna z rzadkich chorób, które powodują zaburzenia w rozwoju mózgu. Zmiany dotyczą tzw. tyłomózgowia, gdzie znajdują się takie elementy, jak móżdżek, most i rdzeń przedłużony. Choroba dotyczy także nieprawidłowości w komorze czwartej mózgu, gdzie wytwarzany jest płyn mózgowo-rdzeniowy.

Mówiąc w dużym uproszczeniu, w obrębie tylnej jamy czaszkowej brakuje drożności otworów odpływowych komory czwartej, skutkiem czego jest m.in. wodogłowie. Struktury móżdżku ulegają przesunięciu lub są uciskane, a to z kolei zaburza jego funkcje. Móżdżek wraz z robakiem (jest to środkowa część móżdżku znajdująca się pomiędzy półkulami) odpowiadają za pionową postawę oraz koordynację ruchów, równowagę, napięcie mięśni, uczenie się zachowań motorycznych (np. jazdy na rowerze) oraz uczestniczą w budowaniu płynności i precyzji ruchów.

Objawy syndromu Dandy-Walkera

Rozwój choroby może być szybki lub niezauważalny. Pierwsze objawy zazwyczaj pojawiają się we wczesnym dzieciństwie, a zaliczyć do nich można:
- nieprawidłowy rozwój ruchowy,
- powiększenie obwodu czaszki (obwód ten lekarz powinien zawsze badać podczas wizyt kontrolnych),
- cienką skórę na głowie z widoczną siatką żył,
- słabe mięśnie szyi (dziecko nie ciągnie główki do góry; meczy się, próbując ją utrzymać podczas siedzenia).

U dzieci starszych pojawiają się skutki wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego polegające m.in. na:
- opóźnionej nauce chodzenia,
- rozdrażnieniu,
- nudnościach i wymiotach,
- mimowolnych ruchach mięśni,
- zaburzeniach koordynacji i równowagi,
- oczopląsie,
- pojawieniu się drgawek,
- zaburzeniach wzroku, taki jak: katarakta (zaćma), problemy z siatkówką itp.

Niekiedy występują też inne niespecyficzne objawy, które trudno powiązać z zespołem Dandy-Walkera. Są to:
- bezdech senny,
- wady serca,
- deformacje kończyn i twarzy,
- wielotorbielowatość nerek,
- jamistość rdzenia kręgowego,
- anormalna budowa kręgów w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa,
- upośledzenie umysłowe (około połowa dzieci rozwija się normalnie).

Zdarza się, że objawy chorobowe nie rozwijają się stopniowo, tylko ujawniają się nagle, np. w związku z urazem lub stanem zapalnym.

Przyczyny zespołu Dandy-Walkera
Najczęściej powtarzana hipoteza zakłada, że zespół rozwija się na skutek zaburzeń krążenia lub zakażeń, do których dochodzi jeszcze w życiu płodowym. Ich skutkiem są uszkodzenia, które prawdopodobnie mają wpływ na ujawnienie się opisywanego syndromu. Jeśli chodzi o statystyki, zespół Dandy-Walkera występuje raz na 25 tysięcy urodzeń. Częściej chorują dziewczynki niż chłopcy.

Diagnoza syndromu Dandy-Walkera

Rozpoznanie przeważnie opiera się na wyniku badania za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego. Każdy przypadek jest bardzo indywidualny, ponieważ objawy choroby i problemy dziecka będą różne w zależności od rozmiaru uszkodzenia struktur robaka, móżdżku, wielkości wodogłowia i czasu trwania choroby.

Leczenie zespołu Dandy-Walkera

Podstawowym i najczęściej stosowanym sposobem leczenia dysfunkcji otworów komory czwartej mózgu jest leczenie chirurgiczne. Neurochirurg zakłada zastawkę dokomorową, która odprowadza nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego, co skutkuje zmniejszeniem nasilenia objawów choroby. Niezależnie od przeprowadzonej operacji, chorzy wymagają długotrwałego nadzoru neurochirurga i regularnych badań kontrolnych. Jeśli zastawka przestaje działać, należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem prowadzącym.

Objawami świadczącymi o tym, że dzieje się coś niepokojącego, mogą być: silne bóle głowy, nudności i wymioty, wzmożona senność i obniżenie sprawności intelektualnej. U dzieci, które chodzą do szkoły mogą się pojawić nagłe trudności w nauce. Ostatecznym objawem świadczącym o niedrożności otworów jest utrata świadomości i śpiączka. Z układem zastawkowym można prowadzić normalne życie, jednak jego tryb musi być nieco inny niż u dzieci zdrowych – należy unikać pewnych form aktywności fizycznej, zwłaszcza trzeba zrezygnować z tzw. agresywnych sportów, jak np. różnego rodzaju sztuki walki.

Anna Łajkowska / dzieci.pl

Polub dzieci.pl na Facebooku

Treści zamieszczone w Serwisie mają charakter wyłącznie informacyjny i nie mogą zastąpić porady udzielanej przez odpowiedniego specjalistę˝. Wirtualna Polska S.A. nie ponosi jakiejkolwiek odpowiedzialności za jakiekolwiek skutki skorzystania przez użytkowników z treści zamieszczonych w Serwisie.
Anna Łajkowska
autor porady:

Anna Łajkowska

Logopedia

Opinie (0)

Pozostało znaków: 4000

REGULAMIN

Ten materiał nie ma jeszcze żadnej opinii. Twoja może być pierwsza!